Аномалия Арнольда-Киари, сирингомиелия

Аномалия Арнольда-Киари, сирингомиелия. В своей практике с сирингомиелией мы сталкиваемся, как правило, в виде сочетанной аномалии у пациентов со спинальными дизрафизмами и/или аномалией Арнольда-Киари.  Операции проводятся при увеличении размеров сирингомиелической полости в динамике, появлении или нарастании патологической неврологической симптоматики. При локализации сирингомиелии на шейном уровне, как правило, причиной ее развития является аномалия Арнольда-Киари. Хирургическое лечение заключается в проведении субокципитальной краниоэктомии, С1-2 ламинэктомии, устранение спаек в области большой цистерны, ревизии отверстия Мажанди и экспансивной дурапластики. После данной операции сирингомиелическая полость, как правило, регрессирует или уменьшается в размерах.

Причиной сирингомиелии также может служить укороченная и утолщенная терминальная нить. В таких случаях первично выполняется рассечение терминальной нити.

В остальных ситуациях при прогрессировании сирингомиелии на грудном или поясничном уровнях нами выполняется устранение фиксации спинного мозга на уровне сирингомиелии и сиринго-субарахноидальное шунтирование с помощью тонкого силиконового катетера (рис. 15).

а б

  Рис. 15. МРТ пациента 1,5 лет с сирингомиелией и вторичной фиксацией спинного мозга до (а) и после (б) операции.