Краниосиностозы и черепно-лицевые дизостозы

Краниосиностозы и черепно-лицевые (кранио-фациальные) дизостозы любой сложности.

Краниосиностозы возникают в результате преждевременного слияния швов черепа. При этом  нормальный рост черепа прекращается перпендикулярно синостозированному шву и компенсаторно продолжается параллельно этому шву, что в зависимости от вида патологически измененного шва приводит к различным деформациям черепа. Краниосиностозы могут быть самостоятельными заболеваниями – несиндромальные краниосиностозы, а также встречаться в составе различных кранио-фациальных дизостозов – синдромальные краниосиностозы. Несиндромальные краниосиностозы встречается у одного из 2000 - 4000 живорожденных.  Частота синдромальных форм составляет 1 на 50000 - 100000 живорождённых.

Несиндромальные краниосиностозы:

  • Тригоноцефалия – синостоз метопического шва.
  • Лобная плагиоцефалия – гемикоронарный синостоз.
  • Скафоцефалия – синостоз сагиттального шва.
  • Брахицефалия – синостоз коронарного шва.
  • Туррибрахицефалия – синостоз коронарного и частично сагиттального швов.
  • Акроцефалия – синостоз коронарного и лябдовидного швов.
  • Оксицефалия – пансиностоз.
  • Затылочная плагиоцефалия – гемилямбдовидный синостоз.

Несиндромальные краниосиностозы:

  • Синдром Apert (Аперта), частота1:60000.
  • Синдром Crouzon (Крузона), частота 1:50000.
  • Синдром Pfeiffer (Пфейффера), частота 1:100000.
  • Синдром Jackson-Weiss.
  • Синдром Saethre-Chotzen, частота 1:100000.
  • Синдром Carpenter.

Лечения пациентов с синдромальными и несиндромальными формами краниосиностозами проводится бригадой хирургов включающей как нейрохирурга, так и черепно-лицевого хирурга. Хирургические вмешательства различаются в зависимости от вида патологии и выраженности деформации черепа.

Реконструкция свода черепа проводятся у пациентов с сагиттальным синостозом. У  детей с менее выраженной деформацией, как правило, период до 3-6 мес., для устранения скафоцефалической формы черепа достаточно выполнить двустороннюю П-образную краниотомию с разведением теменных костей в стороны (рис. 21). У детей до 3-6 лет операция дополняется реконструкцией затылочной и лобной костей. В более старшем возрасте проводится лоскутная краниотомия с реконструкцией всего свода черепа.

а б
в г

Рис. 21. КТ3Д изображения черепа пациента 6 мес. со скафоцефалией до (а, б) и после (в, г) операции.

У пациентов с тригоноцефалией (рис. 22), плагиоцефалией и брахицефалией выполняется двусторонняя реконструкция лобно-орбитального комплекса. Хирургическое вмешательство включает бифронтальную кранитомию,  отделение твердой мозговой оболочки от костей передней черепной ямки и остеотомию верхних стенок глазниц единым блоком. Далее бифронтальный и верхнеглазничный костные лоскуты ремоделируются, размещаются на месте с устранением характерной для синостоза деформации и формированием костного шва взамен синостозированного. Фиксация костных лоскутов выполняются титановыми или резорбируемыми минипластинами и минивинтами. В зависимости от возраста пациента титановые минипластины и минивинты удаляются через 1-3 мес. после операции.

а б

Рис. 22. Фотографии пациента 4 мес. с тригоноцефалией до (а) и после (б) операции.

 Методы хирургических вмешательств при кранио-фациальных дизостозах различаются в зависимости от возраста больного и вида деформации черепно-лицевой области. Наиболее стандартная методика включает бифронтальную краниотомию, остеотомию верхней челюсти по Le-Fore III с последующим выдвижением верхней и средней зон лица в виде единого блока с помощью дистракторов (рис. 23).

а б

Рис. 23. Схема бифронтальной краниотомии, остеотомии верхней челюсти по Le-Fore III с последующим выдвижением верхней и средней зон лица в виде единого блока с помощью дистракторов.

При орбитальном гипертелоризме проводится круговая остеотомия глазниц с последующим их сближением и реконструкцией носа.