Краниосиностозы возникают в результате преждевременного слияния швов черепа. При этом нормальный рост черепа прекращается перпендикулярно синостозированному шву и компенсаторно продолжается параллельно этому шву, что в зависимости от вида патологически измененного шва приводит к различным деформациям черепа. Краниосиностозы могут быть самостоятельными заболеваниями – несиндромальные краниосиностозы, а также встречаться в составе различных кранио-фациальных дизостозов – синдромальные краниосиностозы. Несиндромальные краниосиностозы встречается у одного из 2000 - 4000 живорожденных. Частота синдромальных форм составляет 1 на 50000 - 100000 живорождённых. Несиндромальные краниосиностозы: Тригоноцефалия – синостоз метопического шва. Лобная плагиоцефалия – гемикоронарный синостоз. Скафоцефалия – синостоз сагиттального шва. Брахицефалия – синостоз коронарного шва. Туррибрахицефалия – синостоз коронарного и частично сагиттального швов. Акроцефалия – синостоз коронарного и лябдовидного швов. Оксицефалия – пансиностоз. Затылочная плагиоцефалия – гемилямбдовидный синостоз. Несиндромальные краниосиностозы: Синдром Apert (Аперта), частота1:60000. Синдром Crouzon (Крузона), частота 1:50000. Синдром Pfeiffer (Пфейффера), частота 1:100000. Синдром Jackson-Weiss. Синдром Saethre-Chotzen, частота 1:100000. Синдром Carpenter. Лечения пациентов с синдромальными и несиндромальными формами краниосиностозами проводится бригадой хирургов включающей как нейрохирурга, так и черепно-лицевого хирурга. Хирургические вмешательства различаются в зависимости от вида патологии и выраженности деформации черепа. Реконструкция свода черепа проводятся у пациентов с сагиттальным синостозом. У детей с менее выраженной деформацией, как правило, период до 3-6 мес., для устранения скафоцефалической формы черепа достаточно выполнить двустороннюю П-образную краниотомию с разведением теменных костей в стороны (рис. 21). У детей до 3-6 лет операция дополняется реконструкцией затылочной и лобной костей. В более старшем возрасте проводится лоскутная краниотомия с реконструкцией всего свода черепа.
Рис. 21. КТ3Д изображения черепа пациента 6 мес. со скафоцефалией до (а, б) и после (в, г) операции.
У пациентов с тригоноцефалией (рис. 22), плагиоцефалией и брахицефалией выполняется двусторонняя реконструкция лобно-орбитального комплекса. Хирургическое вмешательство включает бифронтальную кранитомию, отделение твердой мозговой оболочки от костей передней черепной ямки и остеотомию верхних стенок глазниц единым блоком. Далее бифронтальный и верхнеглазничный костные лоскуты ремоделируются, размещаются на месте с устранением характерной для синостоза деформации и формированием костного шва взамен синостозированного. Фиксация костных лоскутов выполняются титановыми или резорбируемыми минипластинами и минивинтами. В зависимости от возраста пациента титановые минипластины и минивинты удаляются через 1-3 мес. после операции.
Рис. 22. Фотографии пациента 4 мес. с тригоноцефалией до (а) и после (б) операции.
Методы хирургических вмешательств при кранио-фациальных дизостозах различаются в зависимости от возраста больного и вида деформации черепно-лицевой области. Наиболее стандартная методика включает бифронтальную краниотомию, остеотомию верхней челюсти по Le-Fore III с последующим выдвижением верхней и средней зон лица в виде единого блока с помощью дистракторов (рис. 23).
Рис. 23. Схема бифронтальной краниотомии, остеотомии верхней челюсти по Le-Fore III с последующим выдвижением верхней и средней зон лица в виде единого блока с помощью дистракторов.
При орбитальном гипертелоризме проводится круговая остеотомия глазниц с последующим их сближением и реконструкцией носа.